三峡日报讯（通讯员焦盼）近日，宜昌市中心人民医院小儿外科成功完成一例新生儿罕见畸形病例先天性门体静脉分流的介入治疗，现患儿已康复出院。

经查询，目前国内文献中关于新生儿介入封堵的案例极少，大部分为小儿的封堵，此病例为新生儿介入治疗中的首例，目前尚未有更小患者手术成功的报道。

先天性门体静脉分流（Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt,CEPS）是一种罕见的先天性血管异常，它是胎儿发育过程中肝门静脉与体循环之间的正常连接未能生理性闭合而存在的异常分流道，使肝脏血流减少或完全绕过肝脏，导致肝脏不能正常发挥其代谢功能，从而影响患儿心肺功能及神经系统的发育。

出生16天的博博（化名）早在胎儿期产检时就不幸被确诊为CEPS，彩超发现其门静脉与左肾静脉之间存在异常血管分流，在过去只能通过外科手术结扎分流道来解决问题。市中心医院胎儿医学多学科门诊，经多学科讨论认为由于博博的肝内门脉发育尚可，CEPS临床分型为Abernethy畸形II型，无论是通过外科手术还是介入治疗，患儿预后均值得期待，建议继续妊娠。

后续多次复诊，多学科团队反复讲解处理方案及预后，赢得了家属的信任，这才让博博父母下定决心把孩子生下来。妊娠足月后博博顺利降生，出生后完善CTA明确诊断Abernethy畸形II型，多次复查肝功转氨酶、血氨明显升高，而血氨的升高可以影响婴幼儿神经系统的发育，长时间的异常分流还可影响心肺功能。由于CEPS发病率极低，目前尚无大规模的流行病学研究，小儿外科团队基于疾病相关权威文献资料分析，尽早手术能获得更好的效果，但新生儿各器官发育不成熟，手术耐受性差，风险极高。经过与家属的反复沟通，家属再三权衡后决定手术。

对于手术方式的选择，该院小儿外科团队再次组织新生儿科、肝胆外科、放射影像科、超声科等进行多学科讨论，充分考虑了手术可能存在的风险以及应对策略后决定行介入封堵治疗。介入治疗是目前一种较为先进的治疗手段，它是通过血管穿刺，利用导管在畸形血管腔内进行精准定点释放弹簧圈封堵异常分流道，具有创伤小、恢复快等特点。对于新生儿来说，其血管极其纤细，操作难度极大，全国开展新生儿介入手术的单位极少，对手术者提出了极高的要求。

一切准备妥当，在麻醉科、手术室的配合下，小儿外科团队经过两小时的努力，成功封堵异常分流道，手术过程顺利，手术创伤仅有一针眼。术后在小儿外科和新生儿科的悉心治疗下患儿复查转氨酶、血氨已降至正常，分流道已完全闭塞，现患儿已康复出院，定期随访中。

据该院小儿外科主任郭兆坤介绍，目前国内大型医疗中心对于儿童Abernethy畸形II型的治疗都以外科手术为主，创伤大、风险高，而该院开展产前多学科诊疗模式后，可以做到早发现、早诊断，并利用介入的手段微创，甚至无创化治疗。